- Origine biochimique de la drépanocytose -

 

Hématie normale

 

Hématie falciforme
Pourquoi l'hémoglobine S se polymérise t-elle ?

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Vous avez observé la polymérisation des molécules d'hémoglobine S dans les hématies falciformes et comparé les séquences des globines alpha et beta des hémoglobines A et S. Vous avez constaté l'unique différence qui porte sur un acide aminé de la beta globine.


Les acides aminés ont entre autres propriétés, d'être hydrophiles ou hydrophobes. Les premiers établissent des liaisons avec les molécules d'eau intracellulaires, les seconds tendent à s'unir entre eux. Nous allons voir que la polymérisation de l'hémoglobine S dans les hématies falciformes est une conséquence de cette propriété.

Comparaison des globines beta des hémoglobines A et S

Questions :

- Repérez et nommez le 6ème acide aminé de chaque globine beta : pour cela, un clic sur un acide aminé fait apparaître son nom et sa position (exemple GLU6) en bas et à gauche de la fenêtre. Pour nommer les acides aminé, utilisez le ce tableau

- Quel est celui qui est hydrophobe ?

Globine beta de l'hémoglobine A

Globine beta de l'hémoglobine S

Origine de la polymérisation de l'hémoglobine S

Questions

- Observez les relations entre deux molécules d'hémoglobines S et expliquez leur association. Complétez votre explication en renseignant le document 5. Donnez lui un titre.


Les molécules s'affichent en boules. Chaque boule représente un atome (les atomes d'hydrogène ne sont pas représentés)

Distinguer les deux molécules d'hémoglobines

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